🔹 弗里德賴希共濟失調症病理特徵
【📌 疾病定義】弗里德賴希共濟失調症(Friedreich ataxia)是一種罕見的遺傳性神經系統疾病 / 【🔸 病理機制】大腦與脊髓神經元持續退化,導致患者運動協調能力、說話功能及生存率嚴重受損 / 【⭐ 疫調數據】全澳洲僅約200名患者受影響,且多數患者為兒童,目前臨床上尚無任何特效治療藥物。
斯文本科技大學的研究團隊於2026年2月22日發表最新研究成果指出,存在於花椰菜中的天然化合物蘿蔔硫素(Sulforaphane),可能成為治療罕見且不治的神經退化性疾病『弗里德賴希共濟失調症』(Friedreich ataxia)的新希望。該疾病主要會導致腦部與脊髓神經元退化,逐漸剝奪患者的運動、說話能力及生存機會,目前全澳洲約有200名患者且多數為兒童,臨床上仍缺乏專門核准的治療藥物。 研究負責人費斯‧誇(Faith Kwa)副教授強調,此項突破性療法能針對疾病的根本病因進行干預。實驗證實,蘿蔔硫素能夠有效提高患者體內缺乏的『共濟失調蛋白』(Frataxin)濃度,同時發揮保護神經細胞、對抗細胞壓力及減輕發炎反應的多重功效,為全球病童及家庭提供負擔得起且易於取得的治療新契機。 本項研究的關鍵突破在於利用誘導多能幹細胞分化的感覺神經元進行臨床前調查,證實蘿蔔硫素具備調節神經保護與修復的潛力。由於該天然化合物在兒童與成人中已有良好的安全性紀錄,且其純淨和生物活性形式已在商業上普及,若未來順利通過臨床試驗,將能大幅加速藥物上市的進程,造福更多罕見疾病患者。 面對罕見疾病研究經費籌措不易的挑戰,研究團隊目前正積極尋求各界資助以推動臨床試驗。這項發現不僅提升了大眾對該疾病的關注,更為長期受苦的患者家庭帶來改善生活品質、增加獨立自主能力及延長長期存活率的具體實現路徑。
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